Амилоидоз печени

Амилоидоз (амилоидная дистрофия или диспротеиноз) – патологическая аккумуляция амилоида во внутренних органах. Амилоидом называется сложный гликопротеид, в котором высокомолекулярные углеводы полисахариды тесно связаны с фибриллярными и глобулярными белками.

При печеночном амилоидозе амилоид накапливается в гепатоцитах (рабочих клетках печени). По мере развития болезни углеводно-протеиновый комплекс постепенно замещает гепатоциты, что приводит к дисфункции и последующей атрофии печени.

Причины амилоидоза

Исходная причина развития амилоидной дистрофии – сбой обменных процессов, в частности, обмена углеводов и протеинов. Из-за нарушений, белки амилоида, схожие по структуре с глобулинами сыворотки и коллагеном, накапливаются в крови.

Защитные клетки иммунитета (Т-лимфоциты и В-лимфоциты) дифференцируют их, как чужие для организма, и пытаются уничтожить. В результате амилоид оседает и накапливается в гепатоцитах. Печеночная патология, как правило, сопровождается белково-углеводными отложениями в почках и органах желудочно-кишечного тракта.

Классификация болезни

По причинам возникновения:

• AL – первичный или идиопатический амилоидоз с неустановленным фактором возникновения.
• АА – вторичный. Развивается из-за повышенного производства печеночного белка острой фазы (альфа-глобулина), на фоне прогрессирующих хронических болезней костей, суставов, легких. В перечень входят бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, остеомиелит, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит.
• AH – гемодиализный. Диагностируется у пациентов с тяжелыми патологиями почек, сопровождаемыми внепочечным аппаратным очищением крови (гемодиализом).
• AF-амилоидоз – патология, наследуемая по этническому признаку жителями Средиземноморья.

Типы Аβ и AIAPP – редкие типы амилоидной дистрофии, спровоцированные болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом, опухолью поджелудочной железы (инсулиномой).

По локализации отложений:

• перипортальный (в воротной вене и ее ответвлениях);
• интралобулярный (в гепатоцитах, составляющих двухрядные печеночные пластинки, иначе балки, содержащие желчный капилляр);
• периваскулярный (в полости печеночных сосудов).

Сочетание 2-3 типов образует смешанный амилоидоз.

Симптоматика

Специфические симптомы отсутствуют. Проявления амилоидной дистрофии схожи с другими патологиями печени:

Цирроз печени - что это?

• цефалгия (головная боль);
• когнитивные нарушения;
• учащение сердечного ритма и загрудинные боли по типу стенокардии;
• отеки лица и нижних конечностей;
• тянущие боли в правом подреберье и поясничном отделе;
• желтушность глазных яблок и кожных покровов;
• телеангиэктазия («сосудистые звездочки);
• геморрой;
• водянка брюшной полости (асцит).

При пальпационном осмотре фиксируется выраженная гепатоспленомегалия (увеличение объемов печени и селезенки).

Диагностическое обследование

При предполагаемом заболевании выполняют:

• анализы мочи (общий), крови (биохимический с упором на печеночные показатели);
• аппаратное исследование органов брюшной полости (ультразвук, томография);
• инструментальную диагностику – биопсию (забор фрагмента печеночных тканей для гистологии).

Дополнительно проводят эхокардиографию и ЭКГ. Потенциально унаследованный амилоидоз определяется при помощи генетических тестов.

На компьютерной томографии (КТ) определяется: выраженная гепатоспленомегалия, риск разрыва селезенки, опухолевидные амилоидомы в паренхиме, инфильтрация мягких тканей забрюшинного пространства, увеличение лимфатических узлов. КТ может дополнять исследование на магнитно-резонансном томографе (МРТ).

Лечение

Патогенетическая терапия ориентирована на торможение синтеза амилоида. Пациенту назначают аминохинолиновые препараты, глюкокортикостероиды, гидролизаты печени. Симптоматическое лечение включает детоксикационные средства, гепатопротекторы, противоотечные лекарства.

При вторичной природе патологии для улучшения состояния рекомендуется пересмотреть схему лечения основного заболевания. Пациента с диагностированным амилоидозом переводят на инвалидность. Госпитализация по симптоматическим показаниям.

Советы по профилактике печеночных болезней

Совет №1

Регулярное комплексное обследование и разовые «акции» по проверке биохимического состава крови.

Совет №2

Ограничение пищи, богатой животными жирами и отказ от алкоголя.

Совет №3

Своевременное обращение за врачебной помощью.

Ответы на частые вопросы

Какие осложнения вызывает амилоидная дистрофия?

По мере прогрессирования патологических изменений развиваются асцит, портальная гипертензия, декомпенсация печени, кома.

Как долго живут с амилоидозом печени?

После появления выраженной симптоматики пациенту остается 3-4 года жизни.