Из всех видов васкулитов геморрагический у детей развивается гораздо чаще, чем у взрослых. Педиатры включают это заболевание в группу диатезов. Другое название патологии, более принятое за рубежом, — болезнь Шенлейна-Геноха.
Чаще болеют мальчики дошкольного и младшего школьного возраста. Распространенность — около 25 случаев на 10000 детей. Суть патологии — воспаление и разрушение стенок мелких сосудов, образование в них множества микротромбов с нарушением кровообращения во внутренних органах.
Чем вызвано заболевание?
Причины геморрагического васкулита у детей и у взрослых окончательно неясны. Установлена связь с распространенными инфекционными заболеваниями, вызванными вирусами и бактериями. К ним относятся:
- грипп и ОРВИ,
- ветряная оспа,
- корь,
- скарлатина,
- ангина.
Симптомы геморрагических высыпаний появляются спустя одну-три недели после инфицирования, когда лечение основной болезни закончено.
Сильным аллергизирующим действием обладают гельминты. При туберкулезной интоксикации возможно образование капилляротоксических белковых комплексов. У детей особое значение придается пищевым аллергенам.
Провоцирующими факторами считают:
- переохлаждение или резкую смену температуры среды;
- перенесенные травмы;
- побочное действие лекарств, непереносимость каких-либо компонентов;
- домашнюю или пищевую аллергию (пыль, пух животного, острые запахи, памперсы);
- профилактическую вакцинацию.
Клинические формы
По основным клиническим формам проявления объединяются в синдромы. Они складываются из наиболее частых симптомов поражения. Могут комбинироваться и проявляться с большей или меньшей интенсивностью.
Поражение кожи
У ребенка на руках, ногах, ягодицах, животе и груди появляется мелкоточечная сыпь, реже пузырьки. Для детей не характерна строгая симметричность и начало со стоп и голеней.
Если болезнь принимает тяжелый характер, кожные элементы превращаются в участки некроза, покрываются корочками. В стадии выздоровления они шелушатся и оставляют на своем месте пигментные пятна. Кожа в зоне высыпаний отечна. Ребенок ощущает сильный зуд.
Высыпания возможны на слизистой оболочке щек, на губах, в глубине глотки и на мягком небе
При осмотре горла у ребенка видны множественные участки кровоизлияний ярко-красного или темного цвета. Они слегка приподнимаются над слизистой, некоторые элементы кровоточат.
Суставной синдром
Поражение суставов у ребенка возникает одновременно с кожей или следует через несколько часов (дней) после него. Артрит длится недолго. Вызывает неинтенсивные боли в коленках, голеностопах, реже в локтевых суставах. Деформации и ограничения движений не происходит.
Каждая волна высыпаний приносит повторные симптомы в виде небольшой припухлости и болей в суставах.
Абдоминальный синдром
Поражение пищеварительных органов имеется у ¾ детей с геморрагическим васкулитом. Если боли в животе появляются до кожных симптомов, то диагноз поставить чрезвычайно сложно.
Абдоминальный синдром при васкулите образуется за счет кровоизлияний в кишечную стенку и брыжейку. При пропитывании кровью стенки кишечника и его слизистой оболочки возможно появление кровотечений. Они выражаются в рвоте с кровью и в наличии примесей в каловых массах.
Массивные кровотечения возникают редко. В диагностике более важно отличить абдоминальную форму геморрагического васкулита у ребенка от острого аппендицита, кишечной непроходимости, прободной язвы, перекрута кисты яичника у девочек. Ведь поражение сосудов, действительно, может вызвать дополнительную патологию.
Ребенок жалуется на сильные схваткообразные боли в животе, без конкретной локализации, обычно связаны с приемом пищи, реже носят постоянный характер
Редкие формы
К редким проявлениям у детей относят почечную, легочную и церебральную формы. Они проявляются обнаружением белка и эритроцитов в моче, кашлем с «ржавой» мокротой, одышкой, головными болями и судорогами, схожими с менингитом.
Диагностика
В диагностике геморрагического васкулита максимальное внимание уделяется симптомам болезни. Лабораторные и инструментальные методы показывают отклонения лишь при тяжелом течении заболевания.
В анализе крови — умеренный лейкоцитоз за счет роста нейтрофилов, эозинофилов, повышение тромбоцитов и СОЭ. Без кишечного кровотечения количество эритроцитов и гемоглобин не изменяются.
В моче возможны преходящие изменения в виде белка и единичных эритроцитов.
В диагностике важно определить состояние иммунитета. Для этого проводятся анализы на С-реактивный белок, криоглобулины и другие тесты.
При неясном диагнозе назначаются:
- рентгенография грудной клетки — для выявления участков воспаления в легочной ткани;
- УЗИ органов брюшной полости — в случае признаков абдоминального синдрома;
- динамическая нефросцинтиграфия — для отличия почечного синдрома от врожденных аномалий у детей;
- сложности в диагностике и отсутствие результативного лечения могут потребовать проведения биопсии кожных высыпаний и внутренних органов.
От каких болезней следует отличать геморрагический васкулит?
Дифференциальную диагностику болезни Шенлейна-Геноха обязательно проводят с заболеваниями, которые сопровождаются такими же кожными проявлениями (геморрагической пурпурой), суставным и почечным синдромом:
- среди инфекционных болезней следует исключить заражение менингококками, септический эндокардит;
- проводится проверка на ревматические заболевания (системную красную волчанку).
Исключаются:
- болезни крови с разрастанием лимфатического ростка;
- тромбоцитопеническая пурпура;
- опухоли;
- гепатиты.
Осложнения в детском возрасте
Геморрагический васкулит в детском возрасте чаще всего протекает благополучно и заканчивается после проведения курсового лечения. Осложнения выявляются при тяжелом течении. Возможны:
- перфорация кишечной стенки (разрыв) с выходом содержимого в брюшную полость и развитием перитонита;
- инвагинация кишечных петель;
- желудочное или кишечное кровотечение;
- острая анемия как следствие кровопотери.
На схеме показана инвагинация кишечника с загибом одной петли внутрь другой, при этом внутренняя петля сдавливается, что приводит к ее гангрене
Лечебный режим и особенности питания
Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.
В комплексную терапию обязательно входит строгая диета. Из питания исключаются:
- кофе, какао, продукты, их содержащие (все виды шоколада);
- плоды цитрусовых деревьев (апельсины, лимоны, мандарины, грейпфруты);
- свежие ягоды;
- орехи;
- конфеты и сладости;
- сдобное тесто;
- яйца;
- консервированные продукты.
Мясные и рыбные блюда готовят только в вареном виде. Не допускаются острые и соленые приправы, маринованные овощи.
При подозрении на абдоминальный синдром назначается щадящая полужидкая диета, как при язвенной болезни (стол №1). Если выявлено поражение почек, то применяется диетический стол №7.
При раннем нарушении постельного режима возможно повторение высыпаний (ортостатическая пурпура)
Медикаментозное лечение
Все медикаменты при лечении ребенка с геморрагическим васкулитом применяют очень осторожно с учетом индивидуальной чувствительности. Дозы лекарств рассчитываются по массе ребенка индивидуально. Не рекомендуются:
- антибиотики,
- сульфаниламиды,
- препараты кальция,
- аскорбиновая кислота.
Лечебный процесс должен противостоять механизмам поражения.
Для выведения из кишечника токсинов и шлаков применяются лекарства с сорбирующим эффектом (энтеросорбенты):
- Тиоверол,
- Полифепан,
- Нутриклинз.
Их назначают на срок от одного до трех месяцев.
Антиагрегантные средства — предотвращают тромбообразование, улучшают микроциркуляцию. Используются:
- Курантил,
- Аспирин,
- Тиклопедин.
Длительность курса зависит от полного купирования пурпуры. Реополиглюкин, Реомакродекс — растворы для внутривенного введения, улучшают вязкость крови.
Гепарин — основной антикоагулянт, подавляющий факторы свертываемости крови.
Антигистаминные препараты направлены на подавление пищевой и лекарственной аллергии. Препараты выбора:
- Тавегил,
- Терфен,
- Диазолин,
- Фенкарол.
Антибактериальное лечение назначается при:
- активной инфекции, возможно послужившей причиной васкулита;
- в стадии обострения хронических воспалительных очагов;
- явном гломерулонефрите;
- упорном течении пурпуры.
В таких случаях оправдано применение антибиотиков класса макролидов:
- Сумамеда.
- Клацида.
При волнообразном течении геморрагического васкулита в лечении используют дополнительные средства с целью стабилизации воспаления.
Нестероидные противовоспалительные препараты обладают способностью подавлять ряд ферментов, способствуют синтезу необходимых простагландинов, увеличивают подвижность нейтрофилов. Используется Ортофен, его не следует сочетать с Аспирином. Плаквенил препятствует сенсибилизации клеточных мембран.
Группа цитостатиков применяется, если:
- имеются противопоказания к назначению гормональной терапии;
- несмотря на лечение, нефрит прогрессирует или рецидивирует;
- проводимая терапия неэффективна.
В терапии детей используют наименее тяжелый препарат — Азатиоприн.
Витаминные средства (витамин Е, Ретинол, Рутин) усиливают другие лекарства, стимулируют защиту, выводят шлаки.
Что делать в период выздоровления?
Лечение в период реабилитации направлено на предупреждения рецидивов, перехода в хроническую форму. Ребенку необходимо:
- соблюдать диетические требования в течение года;
- выявить и пролечить хронические очаги инфекции;
- следить за возможным переохлаждением;
- беречься от заражения вирусными инфекциями;
- не позволять загорать на солнце.
Обязательна санация зубов
Диспансерное наблюдение осуществляет ревматолог в ближайшие 3–5 лет. В этот период противопоказаны прививки.
При повреждении почек и кишечника следует соблюдать специальные диеты до полного восстановления.
Прогноз
У детей чаще протекает геморрагический васкулит в острой форме. Симптомы через 1 – 1,5 месяца исчезают в 75% случаев. У ¼ происходит поражение почек с дальнейшим переходом в хроническое воспаление.
Неблагоприятный прогноз ожидает случаи быстрого прогрессирования почечной патологии с развитием недостаточности. Смертельный исход от желудочного или кишечного кровотечения, перитонита — редкий случай.
Современные возможности медицины достаточны для излечения детей. Все симптомы должны правильно оцениваться родителями. Их проявление — обязательное показание к внеочередному обращению к педиатру.